Akromegali - Pengertian, gejala, dan cara mengobati
Selasa, 04 Agustus 2020
Akromegali adalah kondisi langka di mana tubuh memproduksi
terlalu banyak hormon pertumbuhan, menyebabkan jaringan dan tulang tubuh tumbuh
lebih cepat. Seiring waktu, ini mengarah ke tangan dan kaki besar yang
tidak normal, dan berbagai gejala lainnya.

Acromegaly biasanya didiagnosis pada orang dewasa berusia 30
hingga 50 tahun tetapi dapat mempengaruhi orang-orang dari segala
usia. Ketika berkembang sebelum pubertas, itu dikenal sebagai
"gigantisme".
Gejala akromegali
Akromegali dapat menyebabkan berbagai gejala, yang cenderung
berkembang sangat lambat dari waktu ke waktu.
Gejala awal meliputi:
- Tangan dan kaki bengkak - Anda mungkin melihat
perubahan dalam ukuran cincin atau sepatu Anda
- Kelelahan dan sulit tidur, dan terkadang apnea tidur
- Perubahan bertahap dalam fitur wajah Anda, seperti alis
Anda, rahang bawah dan hidung semakin besar, atau gigi Anda menjadi lebih
lebar.
- Mati rasa dan kelemahan di
tangan Anda, yang disebabkan oleh saraf yang terkompresi ( carpal tunnel syndrome )
Anak-anak dan remaja akan tinggi secara tidak normal.
Seiring berjalannya waktu, gejala umum meliputi:
- Tangan dan kaki besar tidak normal
- Karakteristik wajah yang besar dan menonjol (seperti hidung dan
bibir) dan lidah yang membesar
- Perubahan kulit - seperti kulit tebal, kasar,
berminyak; tag kulit ; atau terlalu banyak berkeringat
- Memperdalam suara, sebagai hasil dari pembesaran sinus
dan pita suara
- Nyeri sendi
- Kelelahan dan kelemahan
- Sakit kepala
- Penglihatan kabur atau berkurang
- Kehilangan gairah seks
- Periode abnormal (pada wanita)
dan masalah ereksi (pada pria)
Gejala sering menjadi lebih nyata seiring bertambahnya usia.
Periksa ke dokter segera jika Anda pikir Anda memiliki
akromegali.
Acromegaly biasanya dapat berhasil diobati, tetapi diagnosis
dini dan perawatan penting untuk mencegah gejala menjadi lebih buruk dan
mengurangi kemungkinan komplikasi.
Risiko akromegali
Jika Anda tidak mendapatkan perawatan, Anda mungkin berisiko
terkena:
- Diabetes tipe 2
- Tekanan darah tinggi ( hipertensi )
- Penyakit jantung
- Penyakit otot jantung ( kardiomiopati )
- Radang sendi
- Polip usus, yang berpotensi dapat berubah menjadi
kanker usus jika tidak ditangani
Karena risiko polip usus, kolonoskopi mungkin
direkomendasikan untuk siapa saja yang didiagnosis dengan akromegali, dan
skrining kolonoskopi teratur mungkin diperlukan.
Penyebab akromegali
Acromegaly terjadi karena kelenjar pituitari Anda (kelenjar
seukuran kacang tepat di bawah otak) menghasilkan terlalu banyak hormon
pertumbuhan. Ini biasanya disebabkan oleh tumor non-kanker di kelenjar hipofisis
yang disebut adenoma.
Sebagian besar gejala akromegali disebabkan oleh kelebihan
hormon pertumbuhan itu sendiri, tetapi beberapa berasal dari tumor yang menekan
jaringan di sekitarnya. Misalnya, Anda mungkin mengalami sakit kepala dan
masalah penglihatan jika tumor mendorong saraf di dekatnya.
Acromegaly kadang-kadang berjalan dalam keluarga, tetapi
sebagian besar waktu itu tidak diwariskan. Adenoma biasanya berkembang
secara spontan karena perubahan genetik dalam sel kelenjar
hipofisis. Perubahan ini menyebabkan pertumbuhan yang tidak terkendali
dari sel-sel yang terkena, menciptakan tumor.
Dalam kasus yang jarang terjadi, akromegali disebabkan oleh
tumor di bagian lain tubuh, seperti paru-paru, pankreas, atau bagian otak
lainnya. Ini juga dapat dikaitkan dengan beberapa kondisi genetik.
Mengobati akromegali
Jenis perawatan yang ditawarkan untuk akromegali tergantung
pada gejala yang Anda miliki. Biasanya tujuannya adalah untuk:
- Mengurangi produksi hormon pertumbuhan ke tingkat
normal
- Meringankan tekanan yang mungkin ditimbulkan oleh tumor
pada jaringan di sekitarnya
- Mengobati kekurangan hormon apa pun
- Memperbaiki gejala Anda
Kebanyakan orang dengan akromegali akan memiliki tumor
hipofisis yang perlu diangkat melalui pembedahan. Pengobatan atau
radioterapi kadang-kadang mungkin diperlukan setelah, atau bukannya, operasi.
Operasi
Pembedahan efektif pada kebanyakan orang dan sepenuhnya
dapat menyembuhkan akromegali. Tetapi kadang-kadang tumor terlalu besar
untuk diangkat seluruhnya, dan Anda mungkin perlu operasi lain atau perawatan
lebih lanjut dengan obat-obatan atau radioterapi.
Di bawah anestesi umum, dokter bedah akan membuat
sayatan kecil di dalam hidung Anda atau di belakang bibir atas untuk mengakses
kelenjar hipofisis.
Tabung panjang, tipis, dan fleksibel dengan kamera video dan
cahaya di satu ujungnya, disebut endoskop ,
dimasukkan ke dalam lubang sehingga dokter Anda dapat melihat
tumornya. Instrumen bedah dilewatkan melalui lubang yang sama dan
digunakan untuk mengangkat tumor.
Mengangkat tumor harus secara instan menurunkan kadar hormon
pertumbuhan dan mengurangi tekanan pada jaringan di
sekitarnya. Seringkali, fitur wajah mulai kembali normal dan pembengkakan
membaik dalam beberapa hari.
Dengan operasi, ada risiko:
- Menyebabkan kerusakan pada bagian sehat kelenjar
pituitari Anda
- Kebocoran cairan yang mengelilingi dan melindungi otak
Anda
- mMningitis -
walaupun ini jarang terjadi
Dokter bedah Anda akan membahas risiko ini dengan Anda dan
menjawab pertanyaan apa pun yang Anda miliki.
Pengobatan
Jika kadar hormon pertumbuhan Anda masih lebih tinggi dari
normal setelah operasi, atau operasi tidak mungkin dilakukan, Anda mungkin akan
diberi resep obat.
Tiga jenis obat digunakan:
- Suntikan bulanan baik octreotide, lanreotide atau
pasireotide: ini memperlambat
pelepasan hormon pertumbuhan dan kadang-kadang juga dapat mengecilkan
tumor.
- Suntikan pegvisomant harian: ini menghalangi efek hormon pertumbuhan dan
secara signifikan dapat memperbaiki gejala.
- Tablet Bromocriptine atau
cabergoline: ini dapat menghentikan
hormon pertumbuhan yang diproduksi, tetapi mereka hanya bekerja pada
sebagian kecil orang.
Masing-masing obat ini memiliki kelebihan dan kekurangan
yang berbeda. Bicaralah dengan dokter Anda tentang opsi yang tersedia
untuk Anda, dan manfaat serta risikonya masing-masing.
Radioterapi
Jika pembedahan tidak memungkinkan, tidak semua tumor dapat
diangkat atau obat tidak bekerja, maka Anda mungkin ditawari radioterapi .
Ini pada akhirnya dapat mengurangi kadar hormon pertumbuhan
Anda, tetapi mungkin tidak memiliki efek nyata selama beberapa tahun dan Anda
mungkin perlu minum obat sementara itu.
Dua jenis radioterapi utama digunakan untuk mengobati
akromegali:
- Radioterapi
stereotactic : sinar radiasi dosis tinggi yang ditujukan
sangat tepat pada adenoma Anda. Anda harus mengenakan bingkai kepala
yang kaku atau topeng plastik untuk menahan kepala Anda selama
perawatan. Ini biasanya dapat dilakukan dalam satu sesi.
- Radioterapi konvensional : ini juga menggunakan
sinar radiasi untuk menargetkan adenoma, tetapi lebih luas dan kurang
tepat daripada yang digunakan dalam radioterapi stereotactic. Ini
berarti perawatan ini dapat merusak kelenjar pituitari dan jaringan otak
di sekitarnya, sehingga diberikan dalam dosis kecil selama empat hingga
enam minggu untuk memberikan waktu pada jaringan Anda untuk pulih di
antara perawatan.
Radioterapi stereotaktik lebih umum digunakan untuk
mengobati adenoma karena meminimalkan risiko kerusakan jaringan sehat di
sekitarnya.
Radioterapi dapat memiliki sejumlah efek samping. Ini
akan sering menyebabkan penurunan kadar hormon lain secara bertahap yang
diproduksi oleh kelenjar pituitari Anda, jadi biasanya Anda akan
memerlukan terapi penggantian hormon selama sisa
hidup Anda. Mungkin juga berpengaruh pada kesuburan Anda.
Dokter Anda akan dapat berbicara dengan Anda tentang risiko
ini dan kemungkinan efek samping lainnya.
Kontrol
Perawatan seringkali efektif untuk menghentikan produksi
hormon pertumbuhan yang berlebihan dan memperbaiki gejala akromegali.
Setelah perawatan, Anda akan perlu janji tindak lanjut rutin
dengan spesialis Anda selama sisa hidup Anda. Ini akan digunakan untuk
memantau seberapa baik kelenjar pituitari Anda bekerja, periksa apakah Anda
menjalani pengobatan penggantian hormon yang tepat dan pastikan kondisinya
tidak kembali.
Mendiagnosis akromegali
Karena gejala acromegaly sering berkembang secara bertahap
selama beberapa tahun, Anda mungkin tidak langsung mendapatkan
diagnosis. Dokter Anda mungkin meminta Anda untuk membawa foto-foto diri
Anda yang menjangkau beberapa tahun terakhir untuk mencari tahu perubahan
bertahap yang terjadi.
Tes darah
Jika dokter mencurigai Anda memiliki akromegali, Anda perlu
melakukan tes darah untuk mengukur kadar hormon pertumbuhan Anda.
Untuk memastikan tes darah memberikan hasil yang akurat,
Anda mungkin diminta untuk minum larutan gula sebelum melakukan serangkaian
sampel darah. Bagi orang tanpa akromegali, minum solusinya harus
menghentikan hormon pertumbuhan yang dikeluarkan. Pada orang dengan
akromegali, tingkat hormon pertumbuhan dalam darah akan tetap tinggi. Ini
disebut tes toleransi glukosa.
Dokter Anda juga akan mengukur tingkat hormon lain, yang
disebut insulin-like growth factor 1 (IGF-1). Level IGF-1 yang lebih
tinggi adalah indikasi yang sangat akurat bahwa Anda mungkin memiliki
akromegali.
Scan otak
Jika tes darah menunjukkan tingkat hormon pertumbuhan
dan IGF-1 yang tinggi, Anda mungkin memiliki scan MRI otak Anda. Ini akan menunjukkan di mana adenoma berada
di kelenjar hipofisis Anda dan seberapa besar itu. Jika Anda tidak dapat
melakukan pemindaian MRI, CT scan dapat dilakukan, tetapi ini
kurang akurat.