Akromegali - Pengertian, gejala, dan cara mengobati

Akromegali adalah kondisi langka di mana tubuh memproduksi terlalu banyak hormon pertumbuhan, menyebabkan jaringan dan tulang tubuh tumbuh lebih cepat. Seiring waktu, ini mengarah ke tangan dan kaki besar yang tidak normal, dan berbagai gejala lainnya.

Acromegaly biasanya didiagnosis pada orang dewasa berusia 30 hingga 50 tahun tetapi dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia. Ketika berkembang sebelum pubertas, itu dikenal sebagai "gigantisme".

Gejala akromegali

Akromegali dapat menyebabkan berbagai gejala, yang cenderung berkembang sangat lambat dari waktu ke waktu.

Gejala awal meliputi:

• Tangan dan kaki bengkak - Anda mungkin melihat perubahan dalam ukuran cincin atau sepatu Anda
• Kelelahan dan sulit tidur, dan terkadang apnea tidur
• Perubahan bertahap dalam fitur wajah Anda, seperti alis Anda, rahang bawah dan hidung semakin besar, atau gigi Anda menjadi lebih lebar. 
• Mati rasa dan kelemahan di tangan Anda, yang disebabkan oleh saraf yang terkompresi ( carpal tunnel syndrome )

Anak-anak dan remaja akan tinggi secara tidak normal.

Seiring berjalannya waktu, gejala umum meliputi:

• Tangan dan kaki besar tidak normal
• Karakteristik wajah yang besar dan menonjol (seperti hidung dan bibir) dan lidah yang membesar
• Perubahan kulit - seperti kulit tebal, kasar, berminyak; tag kulit ; atau terlalu banyak berkeringat
• Memperdalam suara, sebagai hasil dari pembesaran sinus dan pita suara
• Nyeri sendi
• Kelelahan dan kelemahan
• Sakit kepala
• Penglihatan kabur atau berkurang
• Kehilangan gairah intim
• Periode abnormal (pada wanita) dan masalah ereksi (pada pria)

Gejala sering menjadi lebih nyata seiring bertambahnya usia.

Periksa ke dokter segera jika Anda pikir Anda memiliki akromegali.

Acromegaly biasanya dapat berhasil diobati, tetapi diagnosis dini dan perawatan penting untuk mencegah gejala menjadi lebih buruk dan mengurangi kemungkinan komplikasi.

Risiko akromegali

Jika Anda tidak mendapatkan perawatan, Anda mungkin berisiko terkena:

• Diabetes tipe 2
• Tekanan darah tinggi ( hipertensi )
• Penyakit jantung
• Penyakit otot jantung ( kardiomiopati )
• Radang sendi
• Polip usus, yang berpotensi dapat berubah menjadi kanker usus jika tidak ditangani

Karena risiko polip usus, kolonoskopi mungkin direkomendasikan untuk siapa saja yang didiagnosis dengan akromegali, dan skrining kolonoskopi teratur mungkin diperlukan.

Penyebab akromegali

Acromegaly terjadi karena kelenjar pituitari Anda (kelenjar seukuran kacang tepat di bawah otak) menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan. Ini biasanya disebabkan oleh tumor non-kanker di kelenjar hipofisis yang disebut adenoma.

Sebagian besar gejala akromegali disebabkan oleh kelebihan hormon pertumbuhan itu sendiri, tetapi beberapa berasal dari tumor yang menekan jaringan di sekitarnya. Misalnya, Anda mungkin mengalami sakit kepala dan masalah penglihatan jika tumor mendorong saraf di dekatnya.

Acromegaly kadang-kadang berjalan dalam keluarga, tetapi sebagian besar waktu itu tidak diwariskan. Adenoma biasanya berkembang secara spontan karena perubahan genetik dalam sel kelenjar hipofisis. Perubahan ini menyebabkan pertumbuhan yang tidak terkendali dari sel-sel yang terkena, menciptakan tumor.

Dalam kasus yang jarang terjadi, akromegali disebabkan oleh tumor di bagian lain tubuh, seperti paru-paru, pankreas, atau bagian otak lainnya. Ini juga dapat dikaitkan dengan beberapa kondisi genetik.

Mengobati akromegali

Jenis perawatan yang ditawarkan untuk akromegali tergantung pada gejala yang Anda miliki. Biasanya tujuannya adalah untuk:

• Mengurangi produksi hormon pertumbuhan ke tingkat normal
• Meringankan tekanan yang mungkin ditimbulkan oleh tumor pada jaringan di sekitarnya
• Mengobati kekurangan hormon apa pun
• Memperbaiki gejala Anda

Kebanyakan orang dengan akromegali akan memiliki tumor hipofisis yang perlu diangkat melalui pembedahan. Pengobatan atau radioterapi kadang-kadang mungkin diperlukan setelah, atau bukannya, operasi.

Operasi

Pembedahan efektif pada kebanyakan orang dan sepenuhnya dapat menyembuhkan akromegali. Tetapi kadang-kadang tumor terlalu besar untuk diangkat seluruhnya, dan Anda mungkin perlu operasi lain atau perawatan lebih lanjut dengan obat-obatan atau radioterapi.

Di bawah anestesi umum, dokter bedah akan membuat sayatan kecil di dalam hidung Anda atau di belakang bibir atas untuk mengakses kelenjar hipofisis.

Tabung panjang, tipis, dan fleksibel dengan kamera video dan cahaya di satu ujungnya, disebut endoskop , dimasukkan ke dalam lubang sehingga dokter Anda dapat melihat tumornya. Instrumen bedah dilewatkan melalui lubang yang sama dan digunakan untuk mengangkat tumor.

Mengangkat tumor harus secara instan menurunkan kadar hormon pertumbuhan dan mengurangi tekanan pada jaringan di sekitarnya. Seringkali, fitur wajah mulai kembali normal dan pembengkakan membaik dalam beberapa hari.

Dengan operasi, ada risiko:

• Menyebabkan kerusakan pada bagian sehat kelenjar pituitari Anda
• Kebocoran cairan yang mengelilingi dan melindungi otak Anda
• mMningitis - walaupun ini jarang terjadi

Dokter bedah Anda akan membahas risiko ini dengan Anda dan menjawab pertanyaan apa pun yang Anda miliki.

Pengobatan

Jika kadar hormon pertumbuhan Anda masih lebih tinggi dari normal setelah operasi, atau operasi tidak mungkin dilakukan, Anda mungkin akan diberi resep obat.

Tiga jenis obat digunakan:

• Suntikan bulanan baik octreotide, lanreotide atau pasireotide: ini memperlambat pelepasan hormon pertumbuhan dan kadang-kadang juga dapat mengecilkan tumor.
• Suntikan pegvisomant harian: ini menghalangi efek hormon pertumbuhan dan secara signifikan dapat memperbaiki gejala.
• Tablet Bromocriptine atau cabergoline: ini dapat menghentikan hormon pertumbuhan yang diproduksi, tetapi mereka hanya bekerja pada sebagian kecil orang.

Masing-masing obat ini memiliki kelebihan dan kekurangan yang berbeda. Bicaralah dengan dokter Anda tentang opsi yang tersedia untuk Anda, dan manfaat serta risikonya masing-masing.

Radioterapi

Jika pembedahan tidak memungkinkan, tidak semua tumor dapat diangkat atau obat tidak bekerja, maka Anda mungkin ditawari radioterapi .

Ini pada akhirnya dapat mengurangi kadar hormon pertumbuhan Anda, tetapi mungkin tidak memiliki efek nyata selama beberapa tahun dan Anda mungkin perlu minum obat sementara itu.

Dua jenis radioterapi utama digunakan untuk mengobati akromegali:

• Radioterapi stereotactic : sinar radiasi dosis tinggi yang ditujukan sangat tepat pada adenoma Anda. Anda harus mengenakan bingkai kepala yang kaku atau topeng plastik untuk menahan kepala Anda selama perawatan. Ini biasanya dapat dilakukan dalam satu sesi.
• Radioterapi konvensional : ini juga menggunakan sinar radiasi untuk menargetkan adenoma, tetapi lebih luas dan kurang tepat daripada yang digunakan dalam radioterapi stereotactic. Ini berarti perawatan ini dapat merusak kelenjar pituitari dan jaringan otak di sekitarnya, sehingga diberikan dalam dosis kecil selama empat hingga enam minggu untuk memberikan waktu pada jaringan Anda untuk pulih di antara perawatan.

Radioterapi stereotaktik lebih umum digunakan untuk mengobati adenoma karena meminimalkan risiko kerusakan jaringan sehat di sekitarnya.

Radioterapi dapat memiliki sejumlah efek samping. Ini akan sering menyebabkan penurunan kadar hormon lain secara bertahap yang diproduksi oleh kelenjar pituitari Anda, jadi biasanya Anda akan memerlukan  terapi penggantian hormon selama sisa hidup Anda. Mungkin juga berpengaruh pada kesuburan Anda.

Dokter Anda akan dapat berbicara dengan Anda tentang risiko ini dan kemungkinan efek samping lainnya.

Kontrol

Perawatan seringkali efektif untuk menghentikan produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan dan memperbaiki gejala akromegali.

Setelah perawatan, Anda akan perlu janji tindak lanjut rutin dengan spesialis Anda selama sisa hidup Anda. Ini akan digunakan untuk memantau seberapa baik kelenjar pituitari Anda bekerja, periksa apakah Anda menjalani pengobatan penggantian hormon yang tepat dan pastikan kondisinya tidak kembali.

Mendiagnosis akromegali

Karena gejala acromegaly sering berkembang secara bertahap selama beberapa tahun, Anda mungkin tidak langsung mendapatkan diagnosis. Dokter Anda mungkin meminta Anda untuk membawa foto-foto diri Anda yang menjangkau beberapa tahun terakhir untuk mencari tahu perubahan bertahap yang terjadi. 

Tes darah

Jika dokter mencurigai Anda memiliki akromegali, Anda perlu melakukan tes darah untuk mengukur kadar hormon pertumbuhan Anda.

Untuk memastikan tes darah memberikan hasil yang akurat, Anda mungkin diminta untuk minum larutan gula sebelum melakukan serangkaian sampel darah. Bagi orang tanpa akromegali, minum solusinya harus menghentikan hormon pertumbuhan yang dikeluarkan. Pada orang dengan akromegali, tingkat hormon pertumbuhan dalam darah akan tetap tinggi. Ini disebut tes toleransi glukosa.

Dokter Anda juga akan mengukur tingkat hormon lain, yang disebut insulin-like growth factor 1 (IGF-1). Level IGF-1 yang lebih tinggi adalah indikasi yang sangat akurat bahwa Anda mungkin memiliki akromegali.

Scan otak

Jika tes darah menunjukkan tingkat hormon pertumbuhan dan IGF-1 yang tinggi, Anda mungkin memiliki scan MRI otak Anda. Ini akan menunjukkan di mana adenoma berada di kelenjar hipofisis Anda dan seberapa besar itu. Jika Anda tidak dapat melakukan pemindaian MRI, CT scan  dapat dilakukan, tetapi ini kurang akurat.